年，国际儿童多发性硬化研究组（InternationalPediatricMultipleSclerosisStudyGroup，IPMSSG）提出了儿童中枢神经系统（CNS）脱髓鞘疾病的诊断标准，包括多发性硬化（MS）、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、视神经脊髓炎（NMO）和临床孤立综合征（CIS），统一了儿童CNS脱髓鞘疾病的术语，为此类疾病的临床和流行病学研究奠定了基础。其后儿童CNS脱髓鞘疾病的研究取得了长足的进展，包括：对儿童ADEM的理解更加充分；更好地明确了能够在儿童CIS后预测MS发病的临床和MRI特征；认识到儿童MS的复发较成人更常见，但进展性起病者较成人罕见；认识到12岁以下发病的儿童的首次发作在临床和影像学方面与更大年龄发病者存在显著不同；更加明确了儿童MS的MRI特点；在儿童更好地界定了NMO和NMO病谱；在对儿童MS患者诊断后就需要疾病修正治疗方面已经达成更加广泛的共识等。IPMSSG的成员也在不断增加，有了更加广泛的研究经验。鉴于此，年IPMSSG决定修订诊断标准，来更好体现这些进展，且有利于在儿童MS患者启动疾病修正治疗。
在标准修订过程中诊断标准修订版的草案通过网络调查的方式发到名IPMSSG成员，56名成员给予了反馈且仍然在临床上活跃的IPMSSG成员93％同意修订的诊断标准。年版诊断标准的具体内容参见文献。表1概括了修订标准与年版标准的异同。
该文献结尾还提出了儿童CNS脱髓鞘疾病未来的研究方向，包括：在有代表性的患儿中评价新标准，在MS患儿评价版McDonald标准的预测效度，评价新标准中脑病的定义及其作为MS阴性预测指标的价值，评价ADEM定义的最合适病程以及定义两次临床事件需要的时间间隔，明确抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关疾病的病谱，以及在12岁以下患儿评价MS诊断标准。
中国神经免疫学和神经病学杂志年11月第20卷第6期
作者：李海峰王琦（青医院神经内科）
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