胸腺(thymus)为机体的重要淋巴器官。其功能与免疫紧密相关,是T细胞分化、发育、成熟的场所。胸腺分泌胸腺激素及激素类物质,具内分泌机能的器官。
重症肌无力(myastheniagravis,MG)是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病。
MG的自身免疫应答异常尚未阐明,约70%的MG病人胸腺异常,其中10%~15%合并胸腺瘤,50%~60%合并胸腺肥大及淋巴滤泡增生,切除胸腺后病情改善。胸腺为免疫中枢,在重症肌无力发病中起重要作用。不论是上皮细胞(包括肌样细胞),还是胸腺(淋巴)细胞遭到免疫攻击,打破免疫耐受性,发生体液免疫(如nAchR-Ab)和细胞免疫(如致敏T细胞),均引起针对nAchR的自体免疫反应,因而发病。
但胸腺不是AchR-Ab惟一来源,胸腺全部摘除后病人仍可长期存在AchR-Ab,可能通过抗原特异性辅助T细胞刺激外周淋巴细胞产生AchR-Ab。
胸腺切除治疗重症肌无力:
1.伴胸腺瘤MG:合并胸腺瘤的MG应尽早行胸腺切除手术。
2.非胸腺瘤OMG(眼肌型MG):对其他治疗无效的OMG患者可行胸腺切除,据报道缓解率为6%~50%。该疗效需多中心随机对照研究进一步证实。
3.非胸腺瘤GMG(全身型MG):
AChR-GMG,推荐在疾病早期行胸腺切除,可减少其他免疫抑制剂使用。首个全球多中心随机对照研究(MGTX)发现,胸腺切除可长期改善AChR-GMG的临床症状,有助于激素减量和减少合并使用AZA等免疫抑制剂。
MUSK-MG不推荐行胸腺切除。
MGTX研究是一项国际、多中心、盲法评价、随机对照的试验。该试验比较了在非胸腺瘤MG患者中进行胸腺切除联合用药与单用药物治疗这两种治疗方法之间有效性与安全性。结果表明胸腺切除+强的松的疗效优于单用强的松。
胸腺切除起效时间为6~24个月不等。胸腺切除需在患者病情相对稳定,能够耐受手术的情况下进行。
1.WolfeGI,etal;MGTXStudyGroup.Long-termeffectof?thymectomy?plusprednisoneversusprednisonealoneinpatientswithnon-thymomatous?myasthenia?gravis:2-yearextensionoftheMGTXrandomisedtrial.LancetNeurol.Mar;18(3):-
2.WolfeGI,etal;MGTXStudyGroup.RandomizedTrialof?Thymectomy?in?Myasthenia?Gravis.
WolfeGI,,CutterGR;MGTXStudyGroup.NEnglJMed.Aug11;(6):-22.
3.中国重症肌无力诊断和治疗指南(版)《中国神经免疫学和神经病学杂志》-中国免疫学会神经免疫分会.年1月第28卷第1期
专家名片:
林青:
医院神经内科副主任,厦门大学医学院副教授,主任医师,硕士生导师;
福建省医学会神经病学分会中枢神经系统感染与免疫学组委员;
厦门市医学会神经病学分会副组委;
厦门市神经内科质量控制中心主任
研究方向:
1.神经免疫性疾病,在重症肌无力、视神经脊髓炎与多发性硬化等中枢神经系统脱髓鞘疾病积累了丰富的临床经验;
2.神经眼科:诊治眼睑下垂、复视等眼外肌麻痹;视力下降、视野缺损等视神经炎或视觉传导径路病变所致等视力障碍;以及眼球突出、眼睑痉挛鉴别诊断;
3.神经科常见病、多发病及疑难杂症。
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