中枢神经系统脱髓鞘疾病包括多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白相关疾病（MOGAD）以及进行性多灶性白质脑病（PML）等。临床研究发现每种疾病有其特有的影像学特征，本文将对相关的影像特征进行简单介绍，助你“征”服这些中枢神经系统脱髓鞘疾病。
作者：倒影无痕
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MS相关的MRI征象
中央静脉征（Centralveinsign，CVS）根据MS组织病理学研究中白质病灶最初形成时起源于小静脉或血管周围的炎性浸润，因此在过去的10年中，不同的研究小组已证实了多发性硬化头颅MRI中经常出现“中央静脉征”（CVS）（图1和2）。
CVS是指在3个垂直平面中至少2个平面可见周围高信号病灶伴中心低信号（来自静脉）。在T2*WI上显示如下特征：以细线或点状的形式出现；可以在至少两个垂直的MRI平面上显示，并在至少一个平面上显示为细线状；表观直径较小（＜2mm）；部分或全部穿过病灶；无论病灶的形状如何，都应位于病灶中心。
最近的研究表明，在不符合McDonald标准的病例中，CVS的检测有助于MS与其他病变鉴别，包括NMOSD、CNS炎症血管病、偏头痛、Susac综合征、脑血管疾病和脑白质病变。就CVS对MS的诊断而言，有研究提出“50%规则”，即病灶中有至少50%的病灶存在CVS阳性，可通过排除其他病变来可靠地诊断MS。但一项meta分析显示40%的比例即可达到90%的敏感性和89%的特异性。此外，有研究认为上述基于比例的方法耗时费力，提出了“3个CVS规则”，即至少三个病灶中存在CVS则高度提示MS或临床孤立综合征，诊断的敏感性为89%，特异性为61.9%。
图1MS患者CVS示例图。
A：T2*加权3D回波平面成像（EPI）显示的CVS（橙色箭头）。B：3DFLAIR显示的CVS（橙色箭头）。C：FLAIR*显示的CVS（橙色箭头）。
图2MS患者CVS示例图。
A和B：脑室旁病灶处的CVS。C：皮质下病灶处的CVS。D：近皮质病灶处的CVS（左：T2加权图像，右：T2/磁敏感加权图像）。
道森指征（Dawsonfingerssign）道森指征（Dawsonfingerssign）是指沿室管膜下静脉分布，垂直于侧脑室的卵形细长脱髓鞘斑块，在T2和FLAIR上为高信号，在T1上为低信号（慢性病变），具体的标准如下：病灶边缘清晰，垂直于侧脑室，直径范围为3-19mm（图3）。道森指征是静脉周围炎症的表现，有助于MS与其他中枢神经系统炎症性疾病鉴别。一项研究显示道森指征在MS中的阳性率为82%（41/50），而NMOSD为0%（0/26）；而国内学者的研究显示道森指征在MS中的阳性率为73.8%（59/80），NMOSD为1.2%（2/），MOGAD为0%（0/10）。
图3MS患者道森指征示例图。
A：FLAIR序列轴位图像显示垂直于侧脑室体和胼胝体交界处的卵圆形、高信号病灶。B：FLAIR序列矢状位图像显示的道森指征。C：FLAIR序列矢状位图像显示卵圆形、垂直于侧脑室的道森指征。D：T2序列矢状位图像显示的道森指征。
室管膜点线征（Dot-Dashsign）正常大脑在FLAIR序列矢状位图像上可见1mm厚的高信号室管膜线，而室管膜点线征（Dot-Dashsign）是指胼胝体下方的室管膜不规则条纹，平行于室管膜，在FLAIR上表现为正常室管膜条纹（破折号）连接至少两个圆形高信号病灶（点），室管膜点线征不垂直于室管膜（图4）。研究显示室管膜点线征在MS中的阳性率为66.7%（28/42），而NMOSD为21.7%（5/23）；室管膜点线征诊断MS的敏感性约为91.4%，特异性为65.7%。
图4MS患者室管膜点线征示例图。
A：非MS患者FLAIR序列矢状位图像显示正常光滑的室管膜条纹（箭头），无室管膜点线征。B和C：2例MS患者FLAIR序列矢状位图像显示典型的室管膜点线征。
吻征（Kissinglesionsign）根据“年修订版的McDonald标准”，皮质灰质病灶以及皮质附近U型纤维中的病灶提示空间多发，因此提示MS。最近研究显示在MS患者中可观察到一种独特的皮层病变模式，位于靠近软脑膜附近脑沟的两侧，称为吻征（Kissinglesionsign）（图5）。
图5MS患者吻征示例图。
A：3T3DFLAIR轴位图像显示的吻征。B：3T3DDIR轴位图像显示的吻征。C：注射钆时的3T3DT1MPRAGE轴位图像显示的吻征。
开环征（Open-ringsign）开环征（Open-ringsign）是指在增强序列上可在病灶外缘检测到一个不完整的增强环，环的开口指向灰质（图6）。开环征对MS的诊断具有高灵敏度和特异性，在区分脱髓鞘病变与感染或肿瘤方面的特异性为84.4%-93.8%。值得注意的是，在罕见的MS病例中，除了大脑之外，还在脊髓中观察到开环征。
图6MS患者开环征示例图。
A：T1增强序列轴位图像显示大脑存在“开环征”。B：T1增强序列图像显示在C4-5水平存在“开环征”，开口向背侧。
NMOSD相关的MRI征象
拱桥征（Archbridgesign）拱桥征（Archbridgesign）是胼胝体压部弥漫性分布的高信号病灶，病灶后部凹陷，类似拱桥（图7）。拱桥征是NMOSD的一个特征性表现，其在NMOSD中的阳性率（57%）明显高于MS患者（27%)。但这两个患者群体胼胝体受累的频率可能相似，而增强序列为异质增强伴边缘模糊更提示NMOSD，而非MS。
图7NMOSD患者拱桥征示例图。
A：FLAIR序列轴位图像显示压部受累的拱桥征。B：MS患者T1序列矢状位图像可见胼胝体外周的“卵圆形”低信号病灶。C：MS患者T1增强序列矢状位图像上胼胝体为“局灶性”、“均匀”强化病灶。D：NMOSD患者T2序列矢状位图像上胼胝体为“弥漫性”和“放射状”、边缘“模糊”病灶。E：NMOSD患者T1增强序列矢状位图像上胼胝体为“不均匀”强化、“云状增强”。
云状增强征（Cloud-likeenhancementsign）云状增强征（Cloud-likeenhancementsign）指T1增强上可见的边缘模糊的斑片状强化病灶（图8），该征象在NMOSD的频率（90%，9/10）明显高于MS（8%，1/13）。但有研究显示云状增强征也可见于MOGAD。
图8NMOSD患者云状增强征示例图。
一例AQP4阳性NMOSD患者T1增强序列冠状位图像图像显示斑块状、边界不清的实质增强病灶（箭头）。
泼墨征（Spilledinksign）泼墨征（Spilledinksign）是指类似于溢出墨水样的广泛、融合的半球白质病变（图9）。泼墨征是NMOSD的典型MRI表现，可能与较高的抗体滴度有关。
图9NMOSD患者泼墨征示例图。
A：DWI序列轴位图像显示左侧半球广泛融合的白质病变。B：FLAIR序列轴位图像显示的广泛、融合的半球白质病变。
大理石花纹征（Marbledpatternsign）大理石花纹征（Marbledpatternsign）是指胼胝体中伴水肿的大病灶，病灶边缘信号较高，病灶核心可见低信号病变（图10）。有研究显示NMOSD胼胝体病灶特点是弥漫性和异质性T2高信号，而MS的胼胝体病变通常是局灶性的，常累及胼胝体下方。
图10NMOSD患者大理石花纹征示例图。
FLAIR序列轴位图像显示胼胝体受累的大理石花纹征。
铅笔线征（Pencil-thinsign）铅笔线征（Pencil-thinsign）是指T1增强序列上可见线样、薄的沿脑室系统管膜（侧脑室、第三脑室或第四脑室和/或脑导水管）表面的钆增强表现，为连续性、局灶性或不连续性（图11）。铅笔线征是NMOSD特有的常见增强模式，有助于NMOSD与MS的鉴别。然而，铅笔线征也可见于感染性脑室炎、肿瘤和结节病，但结合其他特点可鉴别。
图11NMOSD患者铅笔线征示例图。
A：一例AQP4阳性NMOSD患者T1增强序列冠状位图像显示室管膜周围线状增强。B：一例21岁女性NMOSD患者T1增强轴位图像显示室管膜周围线性高信号和沿侧脑室额角的线性增强。C：一例35岁女性NMOSD患者T1增强轴位图像显示脑导水管室管膜周围线性高信号和线性增强（箭头）。
亮斑征（Brightspottylesion）亮斑征（Brightspottylesion）是髓内病变，在脊髓T2上表现为非常高信号的斑点状病灶，信号强度类似于或高于周围脑脊液信号强度，但无流空效应（图12）。有研究显示轴位上亮斑征在AQP4阳性NMOSD患者（6/15，40%）的阳性率明显高于MOG-IgG相关脊髓炎（0/4，0%）、MS（0/27，0%）、特发性横贯性脊髓炎（0/15，0%）或脊髓梗死（0/4，0%）患者，轴位图像上的亮斑征对NMOSD的特异性为94.0%，敏感性为40.0%。
图12NMOSD患者亮斑征示例图。
A和C：分别为2例AQP4阳性NMOSD患者T2序列矢状位图像显示的亮斑征和长节段脊髓病。B和D：T2序列轴位图像显示的亮斑征。
MOGAD相关的MRI征象
H征H征是指局限于脊髓的中央灰质和附近的前角和后角的纵向病变，在T2轴位上高信号，类似于H的形状（图13）。有研究显示MOGAD中H征的阳性率（29%）明显高于NMOSD（7%）和MS（0%），H征有助于三者的鉴别诊断。
图13MOGAD患者H征示例图。
A：一例成年MOGAD患者，其矢状位T2高信号线（蓝色箭头）被较弱的T2高信号（黄色箭头）包围，在轴位上可见相应的T2高信号局限于灰质，形成H标志（红色箭头）。B：一例儿童MOGAD患者，其T2高信号矢状线（黄色箭头）局限于轴向图像上的灰质，形成H标志（红色箭头）。C：一例成年MOGAD患者，在颈髓中有2个不连续的T2高信号病变，延伸2.5和1个椎体节段（黄色箭头）；轴位序列显示中央管的中央T2高信号最突出，周围的信号较弱，仅限于灰质，类似于H标志（红色箭头）。
PML相关的MRI征象
杠铃标志（Barbellsign）杠铃标志（Barbellsign）是指在T2和FLAIR图像上可见的融合性双侧枕顶高信号病变，累及胼胝体压部和皮层下U型纤维，无占位效应或占位效应极小（图14）。这些病灶无增强，而在弥散加权成像上，可以观察到在演化边界的狭窄弥散边缘。杠铃征可用于区分PML与其他炎症或肿瘤疾病。
图14PML患者杠铃征示例图。
A：FLAIR序列轴位图像显示在疾病进展过程中，枕顶叶皮层下白质病灶（白色箭头）融合，以及疾病在胼胝体压部（白色向上弯曲的箭头）的扩散导致类似杠铃的特征性成像外观。B：DWI序列轴位图像显示在进展病灶边缘（白色块箭头）处有限制扩散的边缘。
磁敏感环征（SWI-hypointenserim）磁敏感环征（SWI-hypointenserim）是指在磁敏感序列（SWI）上显示的沿U型纤维分布的边界清晰的细线、低信号病灶（图15）。有研究显示在18例PML患者中，有13/18例患者（72.2%）在SWI上在病灶外围可见边界清晰的细线、低信号边缘，位于皮层侧，边缘仅累及U型纤维，在PML病变的中心或朝向深部白质和脑室的一侧未检测到。此外，幕下PML病变未显示磁敏感环征。
图15PML患者磁敏感环征示例。
A：FLAIR序列轴位图像上，在双侧额叶、内外部囊以及右侧顶叶中均观察到多灶性PML病变。B：SWI序列轴位图像上在病灶的皮质侧观察到线性、相对较薄的低信号边缘。
皮层高信号征（Hyperintensecortexsign）皮层高信号征（Hyperintensecortexsign）是指在T1序列上可见皮层高信号改变的征象（图16）。有研究对49例PML患者分析显示，30例（61.2%）存在皮层高信号征。既往研究认为皮层高信号是皮质层状坏死的标志，因其易受到能量消耗（如缺氧）或高能量需求的影响（如癫痫持续状态）。
在组织学上，层状坏死表现为神经元死亡和坏死，随后是巨噬细胞浸润和星形胶质细胞增生、组织丢失和皮质萎缩。但有研究对两例存在皮层高信号征的HIV-PML患者的病理检查显示出不同于皮质层状坏死的组织学特点：皮质下区和皮质U型纤维完全脱髓鞘；受脱髓鞘影响的皮层存在强烈的巨噬细胞浸润；相同皮质区域反应性星形胶质细胞增生；普鲁士蓝染色未显示铁沉积，GRE/SWIMRI序列和组织切片未见微出血。
图16PML患者皮层高信号征示例图。
A：一例MS患者使用那他珠单抗治疗，随后诊断为PML，T1序列轴位图像可见皮层高信号征。B：图1患者在抗癫痫药后影像；该患者停用那他珠单抗后出现免疫重建炎症综合征并出现癫痫发作，需要长期使用抗癫痫药；4个月后仍可见皮层高信号征，但信号稍减弱（箭头）。C：一例先天性HIV-PML患者T1序列轴位图像显示右额叶皮层高信号征。
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医脉通Neurol
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